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Lun, Jul

ELA, una enfermedad que más allá de su origen evoluciona hacia un compromiso muscular generalizado

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La patología neurológica no tiene cura pero sí tratamientos efectivos para mejora de la calidad de vida del paciente a través del trabajo interdisciplinario de diferentes profesionales de la salud. Cuáles son sus principales síntomas y qué hacer en caso de sospechas.

 

 La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, de causa desconocida, que afecta las neuronas motoras ubicadas en la corteza cerebral, el tronco y médula espinal. Estas neuronas son las encargadas de controlar los movimientos voluntarios, por lo tanto su afectación provoca una parálisis muscular progresiva.

La edad media suele ser entre los 50 y 60 años, y suele haber una leve prevalencia en el género masculino. A su vez, sólo del 5 al 10 % de sus manifestaciones son hereditarias, mientras que el 90% son esporádicas.

"Si bien la causa de la enfermedad se desconoce, sí se sabe que hay distintos componentes que están involucrados en su patogénesis como el estrés oxidativo, la excitotoxicidad del glutamato y la inmunidad. Esto, por distintos mecanismos oxidativos, ocasiona la muerte de la neurona motora dando como principal síntoma la debilidad muscular, que puede manifestarse como pérdida de fuerza o atrofia muscular", explica la Dra. Paula Landriscina, neuróloga de INEBA especializada en Enfermedades Neuromusculares.

La presentación clínica depende de dónde comienza la lesión. En base a este origen se puede dividir clínicamente a la enfermedad en dos: ELA de presentación bulbar (entre el 20 y el 30% de los casos), que compromete músculos de la fonación y deglución;  y ELA de presentación espinal, en la que la debilidad puede comenzar en miembros superiores (50 %) o en los miembros inferiores (25%). Ambas formas clínicas evolucionan progresivamente hacia una enfermedad con compromiso muscular generalizado.

Sus síntomas más frecuentes son debilidad muscular (pérdida de fuerza) en brazos y piernas, atrofia muscular, calambres, fasiculaciones, problemas para articular la palabra (disartria), trastornos deglutorios (disfagia), trastones fonatarios y sensibilidad conservada.

En cuanto a su  diagnóstico, obtenerlo es complejo debido que al comienzo puede confundirse con otras enfermedades. Es un diagnóstico clínico por lo que se basa en criterios definidos por hallazgos electrofisiológicos y clínicos a cargo del médico neurólogo. 

Entre los estudios que se realizan se pueden enumerar electromiograma con velocidad de conducción sensitiva y motora; resonancia magnética, análisis de sangre y orina, y punción lumbar.

"La ELA es una enfermedad progresiva que no tiene cura pero sí tiene tratamiento. El mismo está focalizado en mejorar la calidad de vida del paciente y debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario que incluya médico neurólogo, neumonólogo, nutricionista, fonoaudiólogo, kinesiólogo y psicólogo", explica la especialista.

En el más reciente estudio epidemiológico realizado en la Ciudad de Buenos Aires por el grupo de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Neurológica Argentina (SNA) se describió una incidencia y prevalencia anual de 1,04 y 3,25 respectivamente por 100.000 habitantes. Estos valores no difieren de los reportados por otros países donde su incidencia anual es entre 0,31 -3,2, y su prevalencia entre 0,8 -8,5 casos por 100.000 habitantes.

A su vez, actualmente en nuestro país contamos con distintos tratamientos. Por un lado hay drogas que modifican la evolución de la enfermedad (como Riluzol y Edaravone) y medicamentos para modificar los síntomas como Dextromertorfano de quinidina, Baclofeno, Tizanidina, Amitriptilina, Atropina. Como complemento de los tratamientos farmacológicos los pacientes deben recibir sesiones de kinesiología motora, terapia ocupacional, fonoaudiología y psicología.

"Ante cualquier síntoma de los mencionados anteriormente o dudas respecto de sufrir esta patología, es de suma relevancia consultar con un profesional especializado", concluye la Dra. Landriscina.